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腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。

  五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。

  检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。

  然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。

  邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。

  以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。

  蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。

  据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。

  邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。

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数字之力擦亮浙江******

  【乌镇实践】

  光明日报记者 王美莹 光明日报见习记者 刘习

  “乌镇时间”再次开启,11月8日,世界互联网大会永久举办地特色活动“数字赋能共同富裕示范区建设展示活动”精彩亮相。活动中,“数字共富”“数智生活”“数字场景”三条展示线路勾勒出浙江农业、农民、企业的致富路,经济、制造、建造领域的大发展,以及民生、社区、生态、交通等的新成就。

  在数字农业展区,一台农业机器人演示着如何高效快捷地为生猪注射疫苗,桐乡“兴羊富民”应用上显示出“数字牧场”的实时管理情况。“我们这个展厅集合了一块‘健康肉’和一只‘共富羊’。”数字农业展区的工作人员介绍。

  在浙江桐乡华腾石湾未来猪场,基于5G通信技术和智能传感、饲养管理、巡检机器人等系统搭建的平台可以对栋舍内的生猪进行精准、高效管理。这些生产“健康肉”的生猪都会佩戴生物电子耳标,以实时监控体温、重量、运动量等数据。据桐乡市委书记于会游介绍,数字化和智能化养殖让华腾石湾未来猪场平均每头母猪年提供商品猪产量由18.5头提高到了26.5头,增效达43.2%。

  “我们以1500元/亩的价格对附近300余亩农业用地进行流转,以人均5万元/年吸纳周边失地农民,实现65人再就业。”浙江华腾农业科技有限公司CIO姚雪飞说,“同时在牧场边构建猪舍里庄园,形成了‘观光+研学+体验+华腾猪肉产品+有机果蔬’的模式,合计平均每户增收10余万元,带动周边共同致富。”

  共同富裕建设不仅仅是生活富裕,更是精神富足。在智慧文旅展区,观众排队体验VR眼镜带来的“穿越”:在虚拟空间中参观桐乡市乡村文化礼堂的老照片展。

  “现在桐乡市176个行政村的文化礼堂都可以在‘浙里办’的‘乡约礼堂·精神共富’平台中查询、预约、参观。”桐乡市委宣传部数字文化专班负责人张潘丽边操作边介绍说,“平台上还可以根据人数和场馆大小进行入驻申请,现在已经有29支团队、280多名创客入驻。”

  90后姑娘夏晓梅是非遗历本袋的创作者,她说:“改良后的虎型历本袋更符合当下的使用习惯和审美,变成3D数字藏品后,更是被越来越多的年轻人接受和喜爱。”现在,夏晓梅在桐乡市崇福镇五丰村文化礼堂创立了“晓梅工作室”,让更多人了解优秀传统文化。

  在嘉兴学院任教的外籍教师Kseniia专程来到桐乡市开发区(高桥街道)骑力村文化礼堂,通过VR技术与数字藏品布老虎“合影”。她说:“数字化的乡约礼堂让传统文化更有趣,文化体验也真实丰富。”

  《光明日报》( 2022年11月09日 10版)

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